L’Associazione Genitori Pans Pandas Bge ODV si dedica alla promozione della conoscenza di PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) e PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome) verso genitori, medici ed insegnanti per riuscire a fornire sostegno alle famiglie.
La PANDAS è identificata come disturbo neuropsichiatrico autoimmune pediatrico ad esordio acuto ed improvviso, associato ad infezione da Streptococco.
La PANS – sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto acuto ed improvviso, in cui, invece, gli agenti patogeni responsabili della comparsa dei disturbi possono essere diversi dallo streptococco (Swedo et al. 2012).
Queste sono encefalopatie immuno-mediate emergenti caratterizzate dall’insorgenza improvvisa di sintomi neuropsichiatrici complessi, apparentemente inspiegabili, comprese ossessioni, compulsioni e tics (vocali o motori) che si verificano nei bambini (Fonte NIMH).
PANDAS identifica una condizione clinica che si manifesta in età pediatrica, classificata con il codice 8E4A.0 nell’ ICD-11 (Classificazione Internazionale delle Malattie), le cui manifestazioni sintomatologiche dopo un’infezione da Streptococco beta emolitico Gruppo A (SBEGA) possono includere tic motori o vocali o entrambi e ossessioni, compulsioni, o entrambi. (Swedo et al.1998).
Sono spesso presenti nei bambini anche cambiamenti di personalità, disturbi cognitivi, anomalie motorie, sensibilità sensoriale, regressione comportamentale e, occasionalmente, psicosi (Bernstein et al.2010; Murphy et al.2012). Fonte: NIMH
Si ringrazia la Columbia University per aver autorizzato la traduzione e il doppiaggio in italiano del Video che spiega il meccanismo di come un virus o batterio arriva ad infiammare i gangli della base del cervello.
La diagnosi di PANDAS è una diagnosi prevalentemente clinica e si basa su tre cardini essenziali:
Il decorso clinico dei disturbi così come l’intensità dei sintomi ha spesso un andamento episodico e dipendono dalla ricomparsa di eventi infettivi o infiammatori o, a volte, anche dal semplice contatto con persone, famigliari o amici affetti da una forma influenzale o batterica.
Nelle forme PANDAS, quando i sintomi persistono da oltre una settimana è possibile cercare le tracce di una precedente infezione da streptococco effettuando un esame del sangue in cui si va a ricercare la presenza di valori elevati di TAS (Titolo Anti Streptolisinico), di anticorpi antiDNasi-B; per le forme PANS la ricerca dell’agente patogeno può essere molto più complessa e deve essere indirizzata verso le infezioni batteriche ( Mycoplasma Pneumoniae, Borrelia) o quelle virali (Herpes virus, Rotavirus, Mononucleosi) (1)
Il tampone faringeo può essere positivo solo nell’immediatezza di un’infezione:
I sintomi delle sindromi PANS/PANDAS successivi a infezioni, reazioni infiammatorie o disturbi metabolici sono diversi a causa della complessità delle strutture nervose coinvolte, così come la gravità dei sintomi può essere diversa da paziente a paziente.
I sintomi sottoelencati non devono essere necessariamente tutti presenti, per sospettare una forma PANS/PANDAS è necessaria la presenza dI almeno 2 fino a 7 di questi:
Quali sono le opzioni di trattamento per i bambini con diagnosi PANDAS?
Il trattamento farmacologico delle sindromi PANS/PANDAS si articola in tre direzioni, a secondo della gravità dei sintomi:
I farmaci di scelta sono
Antibiotici e antiinfiammatori sono in grado di ridurre significativamente la presenza dei sintomi neuropsichiatrici, attraverso un meccanismo di blocco delle tossine infiammatorie (citochine) che aprono la strada al passaggio degli anticorpi attraverso la barriera ematoencefalica raggiungendo il tessuto nervoso.
La profilassi con penicillina è un trattamento di lunga durata per un periodo di cinque anni; nei periodi di recrudescenza dei sintomi si associano l’antibiotico per os e gli antinfiammatori.
Un’importante studio effettuato da un team di Medici (dato bibliografico) ha avuto come obiettivo principale quello di studiare un’ampia coorte di bambini italiani affetti da PANDAS o PANS e trattati a lungo termine con un regime simile a quello utilizzato per la febbre reumatica acuta. (3)
Plasmaferesi: è una procedura di rimozione di molecole (anticorpi) dal sangue attraverso filtri specifici. Il trattamento con plasmaferesi deve essere praticato in ambiente clinico.
Costituisce un complemento necessario del trattamento farmacologico:
Possono essere utilizzati solo come extrema ratio in casi resistenti agli altri trattamenti farmacologici; in ogni caso devono essere somministrati a bassissimo dosaggio e con lunghi periodi di titolazione, cioè aumentando il dosaggio molto lentamente.
Molte volte l’impiego di psicofarmaci può far peggiorare la sintomatologia, in casi simili il farmaco va sospeso.
